MALADIE HEREDITAIRE DU METABOLISME DU SURFACTANT

Qu’est-ce que le surfactant ?

Le surfactant est un film mince qui tapisse l’intérieur des alvéoles pulmonaires. Cette substance possède des capacités tensioactives, c’est à dire qu’elle permet de diminuer les tensions qui s’exercent sur la paroi des alvéoles, empêchant de ce fait la survenue d’un affaissement de celles-ci. Le surfactant joue également un rôle immunitaire et dans la perméabilité alvéolaire (effet anti-œdémateux).

Le surfactant est synthétisé par des cellules épithéliales alvéolaires : les pneumocytes de type II, que l’on appelle les cellules « ouvrières » de l’alvéole. De forme cubique, elles sécrètent, régulent la sécrétion et recyclent le surfactant. De plus elles donnent naissance aux pneumocytes de type I. Ces dernières de forme plate et très allongée, réalisent les échanges gazeux entre les poumons et le sang.

 

 

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de notre Filière Maladies Respiratoires Rares RespilFIL

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rédigée par les Dr C. DELESTRAIN (CHIC Créteil) et Dr N. NATHAN (Hopital Trousseau Paris)

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rédigé par les Dr C. DELESTRAIN (CHI Créteil) et Dr N. NATHAN (Hopital Trousseau Paris)

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