Mieux comprendre la maladieSurfactant et compagnie

 Pathologies génétiques du surfactant

Ralph Epaud

Qu’est-ce que le surfactant ?

Le surfactant est un film mince qui tapisse l’intérieur des alvéoles pulmonaires. Cette substance possède des capacités tensioactives, c’est à dire qu’elle permet de diminuer les tensions qui s’exercent sur la paroi des alvéoles, empêchant de ce fait la survenue d’un affaissement de celles-ci. Le surfactant joue également un rôle immunitaire et dans la perméabilité alvéolaire (effet anti-œdémateux).

Le surfactant est synthétisé par des cellules épithéliales alvéolaires : les pneumocytes de type II, que l’on appelle les cellules « ouvrières » de l’alvéole. De forme cubique, elles sécrètent, régulent la sécrétion et recyclent le surfactant. De plus elles donnent naissance aux pneumocytes de type I. Ces dernières de forme plate et très allongée, réalisent les échanges gazeux entre les poumons et le sang.

 

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  Pathologies génétiques du surfactant

 

L’hémosidérose

Véronique Houdouin

Qu’est ce que l’hémosidérose ?

L’hémosidérose pulmonaire est une maladie rare caractérisée par des saignements répétés au niveau pulmonaire.

La présence de sang dans les alvéoles (hémorragie alvéolaire) est secondaire aux saignements répétés des petits vaisseaux qui sont au contact des alvéoles. La dégradation des globules rouges libère le fer présent dans l’hémoglobine. Ces dépôts de fer sont « nettoyés » par les macrophages. L’accumulation de ces dépôts dans les macrophages donne un aspect de grains d’hémosidérine. De cet aspect typique est né le nom d’hémosidérose.

 

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Hémosidéroses